Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) to choroba, w której dochodzi do niewyjaśnionego innymi przyczynami spadku liczby płytek krwi we krwi obwodowej (poniżej 100000/ul). W efekcie pojawiają się objawy krwotoczne, charakterystyczne dla małopłytkowości. Każdy pacjent zmagający się z tą chorobą wymaga ustalenia indywidualnej ścieżki leczenia i kontroli choroby przez całe życie. Ważne jest więc zapewnienie pacjentom właściwego leczenia, aby choroba nie wykluczała ich z życia społecznego.
Odpowiedź w morfologii krwi obwodowej
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna to nabyta choroba autoimmunologiczna. Diagnozuje się ją poprzez wykluczenie innych przyczyn małopłytkowości, opierając się w szczególności na wywiadzie z pacjentem, badaniu przedmiotowym, morfologii krwi i ocenie rozmazu krwi obwodowej. U osób po 60. roku życia, aby wykluczyć inne procesy chorobowe wykonuje się dodatkowo biopsję szpiku2. Dlatego, jeśli obserwujemy u siebie lub u dziecka niepokojące objawy, powinniśmy udać się do lekarza, który może zlecić wykonanie morfologii krwi obwodowej. W Polsce rocznie rozpoznaje się 3,5 nowych przypadków na 100 000. Pierwotna małopłytkowość immunologiczna występuje u dzieci z częstością
4/100 000 zachorowań rocznie. Najczęściej występuje w grupie wiekowej 2-6 lat, równie często u dziewcząt jak i chłopców. Obecnie coraz częściej choroba diagnozowana jest nie tylko u ludzi młodych, ale i starszych.
Jakie objawy wiążą się z pierwotną małopłytkowością immunologiczną?
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna ma zwykle ostry początek, dominującymi objawami są pojawiające się na skórze i błonach śluzowych punkcikowate wybroczyny lub podskórne wylewy krwawe. U pacjentów mogą pojawić się również krwawienia z błon śluzowych, nosa oraz dziąseł. Nasilenie krwawień zależne jest od stopnia małopłytkowości. Na częstość i nasilenie powikłań krwotocznych mają wpływ także dodatkowe czynniki, jakimi są: wiek, zakażenia, niewydolność nerek, branie leków upośledzających układ hemostazy lub powodujących uszkodzenie śluzówki żołądka oraz narażający na urazy styl życia. Czynniki te powinny być uwzględniane przy podejmowaniu decyzji o wyborze właściwego postępowania.
Leczenie pierwotnej małopłytkowości immunologicznej
Większość pacjentów z ITP wykazuje postać przewlekłą choroby, a leczenie skierowane jest na zwiększenie liczby płytek krwi do bezpiecznego poziomu i/lub zapobieganie krwawieniom. Celem leczenia jest utrzymanie liczby płytek krwi na poziomie > 30 x 103/ul2. Pacjenci z ITP nie zawsze wymagają leczenia farmakologicznego, w części przypadków przyjmuje się strategię „patrz i czekaj” (ang. watch and wait strategy), opartą na aktywnej obserwacji oraz regularnych wizytach kontrolnych. Celem leczenia pacjentów z pierwotną małopłytkowością immunologiczną jest również podniesienie jakości ich życia oraz umożliwienie wykonywania pracy zawodowej i aktywności społecznej bez narażenia na niebezpieczne krwawienia.